OBJETIVO: Avaliar o desempenho cognitivo e o impacto do nível de educação formal em indivíduos adultos saudáveis com baixa escolaridade (IASBE) em um protocolo neuropsicológico (PN) sugerido pela Liga Brasileira de Epilepsia. MÉTODO: 138 indivíduos do programa EJA - Educação para Jovens e Adultos, divididos em 2 grupos de 69 sujeitos pareados por idade e sexo (6,9±2,95 vs 47,8±10 meses de escolaridade) responderam ao PN. Dados foram convertidos em z-scores. RESULTADOS: O QI médio foi 77,1±5,50 e 79,4±3,30 nos Grupos 1 e 2, respectivamente (p=0,001). Ambos tiveram resultados abaixo da curva normal e o Grupo 1 mostrou pior desempenho do que o 2, especialmente nas funções executivas (54,1% vs 36,2%) e linguagem (52,9% vs 25,7%). CONCLUSÃO: IASBE apresentaram comprometimento cognitivo tanto em tarefas verbais como visuoespaciais. Se estes resultados tivessem sido obtidos em pacientes com epilepsia seriam interpretados como indicativos de disfunção cognitiva global.

OBJECTIVE: To assess cognitive measures and impact of education on cognitive performance (CP) of low educational levels healthy adults (LELHA) on a Neuropsychological Protocol (NP) suggested by the Liga Brasileira de Epilepsia. METHOD: 138 subjects from an Education Program for Adults divided into two, age and gender matched groups of 69 subjects, answered the NP: Group 1 (mean of 6.9±2.95 months of formal education) and Group 2, 47.8±10 months. Data were compared as z-scores. RESULTS: The mean IQ was 77.1±5.50 and 79.4±3.30 in Groups 1 and 2, respectively (p=0.001). Both performed below the normal curve and Group 1 worse than 2. CP correlated with schooling, especially executive functions (54.1% vs 36.2%) and language (52.9% vs 25.7%). CONCLUSION: LELHA showed significant cognitive impairment in verbal and visuospatial areas. If these results had been obtained in epilepsy patients they would be interpreted as global cognitive impairment.

OBJETIVOS: Discutimos aspectos controversos para a prescrição de medicamentos genéricos no tratamento das epilepsias e problemas relacionados à biodisponilidade e bioequivalência. Algumas drogas antiepilépticas (DAE) apresentam baixa solubilidade em água, apresentam cinética não linear e faixa terapêutica estreita, dados sugestivos da ocorrência de problemas relacionados à bioequivalência. MÉTODOS: Revisão da literatura. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Há mais informações sobre as DAE tradicionais (fenitoína, carbamazepina e valproato) e apenas uma comunicação em congresso foi encontrada sobre a substituição de uma nova DAE, a lamotrigina. O nível de evidência é fraco, baseado em séries de casos e opinião de especialistas, com exceção talvez da fenitoína para a qual há alguns estudos analíticos. Podemos permitir o uso de genéricos para o tratamento das epilepsias, desde que tenhamos em mente que este abrirá a possibilidade de substituições sucessivas de formulações durante o tratamento, com conseqüências imprevisíveis como a recorrência de crises e suas conseqüências ou o aparecimento de efeitos adversos.

OBJECTIVE: We discuss some controversial aspects with prescription of generic drugs (GD) and the problems concerning bioequivalence in the treatment of epilepsy. Some antiepileptic drugs (AED) are poorly soluble in water, have nonlinear kinetics and a narrow therapeutic range, implying that problems with bioequivalence are likely to occur. There are clearly advantages (cost saving) and disadvantages (loss of seizure control or drug toxicity) in prescribing generics AED. METHODS: Review of literature. RESULTS AND CONCLUSION: The main information is about classical AED (phenytoin, carbamazepine and valproate). Regarding the new AED we found only one poster presentation related to lamotrigine substitution. The level of evidence is, generally, weak, based on case-series and expert opinion without explicit critical appraisal (except in phenytoin with level of evidence moderate, based on some analytical studies). We may allow the use of generics for epilepsy treatment. However, this opens the possibility of successive substitution of different formulations which may even be life threatening.

INTRODUÇÃO: Neste estudo os autores avaliaram retrospectivamente 22 pacientes tratados cirurgicamente com diagnóstico de epilepsia refratária e tumor cerebral de crescimento lento. OBJETIVOS: Avaliar os aspectos clínicos, eletrofisiológicos, cirúrgicos e histopatológicos. PACIENTES E RESULTADOS: A maioria dos tumores estava localizada no lobo temporal (n = 20) com envolvimento da substância cinzenta. Ganglioglioma foi o tumor mais frequente (n = 9), seguido do astrocitoma grau I e II OMS (n = 6), tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNET) (n = 5) e ganglioneuroma (n = 2). O comportamento biológico dos tumores foi estritamente indolente como indicado pela longa história pré-operatória de (média, 14 anos). O tempo de acompanhamento pós-operatório médio foi de 27 meses e de acordo com a Classificacão de Engel, 85% ficaram sem crises (Classe I), 10% obtiveram redução maior de 90% das crises (Classe II), e 5% tiveram redução menor que 75% (Classe III). CONCLUSÃO: Os dados indicam que neoplasias associadas à epilepsia crônica refratária constituem um grupo de tumores com características clinico-patológicas distintas que se iniciam em pacientes jovens, envolvem o córtex e apresentam comportamento biológico indolente. A ressecção cirúrgica completa destes tumores, incluindo a zona epileptogênica, levou ao controle total das crises na maior parte dos casos estudados.

INTRODUCTION: In this study the authors review the outcomes of 22 patients with medically refractory epilepsy and slow growth brain tumors. OBJECTIVES: Evaluate the clinical, electrophysiological, operative, and histopathological features. PATIENTS AND RESULTS: The majority of the tumors were located in the temporal lobe (n = 20) and involved the cortical gray matter. The most frequent tumors were gangliogliomas (n = 9), astrocytomas grade I and II (n = 6), dysembryoplastic neuroepithelial tumors (n = 5) and ganglioneuroma (n = 2). The biological behavior of the tumors was strikingly indolent, as indicated by a long preoperative history of chronic seizures (mean, 14 years). Mean follow-up time after resection was 27 months, and according to Engel’s classification, 85% were seizure-free, 10% showed a reduction of seizure frequency of at least 90%, and 5% had reduction in seizure frequency at least 75%. CONCLUSION: The data indicate that neoplasms associated with pharmacoresistent epilepsy constitute a distinct clinicopathological group of tumors that arise in young patients, involve the cortex, and exhibit indolent biological behavior for many years. Complete surgical removal of these tumors, including the epileptogenic area, can achieve excellent seizure control.

OBJETIVO: Insultos cerebrais precoces podem causar lesões cavitárias incluindo porencefalias (POR) e encefalomalacias multicisticas (EMC). O objetivo deste estudo foi investigar correlatos clínicos e eletrográficos associados a estes dois tipos de lesões destrutivas. MÉTODO: Pacientes com POR e EMC foram selecionados e submetidos à avaliação neurológica e monitorização vídeo-eletrencefalográfica, analisando-se as seguintes variáveis: dados demográficos, tipo de lesão, presença de gliose, complicações perinatais, epilepsia, atrofia cerebral, presença e freqüência de descargas epilépticas. RESULTADO: Vinte pacientes foram incluídos, sendo 65% do sexo masculino, 35% do feminino, idades entre 1 e 40 anos, sendo 14 com EMC e 6 com POR. Dezoito pacientes tinham hemiparesia, 19 tinham ou tiveram epilepsia (7 deles refratários ao tratamento medicamentoso) e 16 deles tinham paroxismos epileptiformes. Todos com MCE tinham gliose associada, contra apenas 2 dos pacientes com POR. CONCLUSÃO: Não houve correlação entre tipo de lesão e evolução clínica e eletrográfica. Houve, entretando, correlação positiva entre freqüência de descargas epilépticas e presença de atrofia cerebral, e entre lesão do tipo EMC e presença de gliose.

OBJECTIVE: Early brain insults can cause cavitary lesions including porencephaly (POR) and multicystic encephalopathy (MCE). The objective of this study was to investigate clinical and electrographic correlates associated to these types of destructive brain lesions. METHOD: Patients with POR and MCE were selected and submitted to clinical and Video-EEG monitoring. The following variables were analyzed: demographic data, type of lesion, presence of gliosis, perinatal complications, epilepsy, brain atrophy, and presence and frequency of epileptiform discharges. RESULTS: Twenty patients were included, 65% males, 35% females, ages ranging from 1 to 40 years, 14 with MCE and 6 with POR. Eighteen patients had hemiparesis, 19 had epilepsy (current or in the past), seven of them had refractory seizures, and 16 had epileptiform discharges. All patients with MCE had gliosis while only 2 with POR had it. CONCLUSIONS: No correlation was observed between type of lesion and clinical and electrographical outcome. However, a positive correlation was observed between frequency of discharges and presence of brain atrophy, and between MCE and gliosis.

O objetivo deste texto é rever a terminologia sobre epilepsia utilizada no Brasil, a fim de unificar termos de uso comum tanto para leigos como para profissionais da área de saúde, uma vez que não há consenso. Em teses e artigos leigos sobre epilepsia são comuns termos como epiléptico e portador sendo a epilepsia referida como uma doença ou uma síndrome. Por outro lado, em reuniões de pessoas com epilepsia o termo paciente com epilepsia é comumente utilizado e os indivíduos ali presentes não são pacientes. A partir da heterogeneidade da epilepsia, o termo distúrbio parece ser o mais abrangente nos âmbitos cientifico e social. A Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) propõe a definição de epilepsia baseada na última da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) (2005): distúrbio cerebral causado por predisposição persistente a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, devendo ter ocorrido pelo menos uma crise epiléptica. A ABE considera que os termos doença, portador, epiléptico devam ser proscritos e a epilepsia deva ser considerada um distúrbio, e os indivíduos que a apresentem, pessoas com epilepsia.

The objective of this paper is to review the terminology about epilepsy used in Brazil, in order to unify terms for lay people and health professionals, hence there is no consensus. Because of the heterogeneity of epilepsy, the term disorder seems to be the more complete regarding scientific and social aspects. The Associação Brasileira de Epilepsia proposes the following definition based on ILAE definition (2005): "Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure". The ABE considers that the terms disease, carrier, epileptic must be outlawed and epilepsy should be considered a disorder, and the individuals that present it, people with epilepsy.

INTRODUÇÃO: O medo ictal (IF) é uma aura comum. Pode ser a unica manifestação de uma crise parcial simples ou o início de uma crise parcial complexa. Freqüentemente vivenciada por pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial (TLE) é associada a comprometimento de estruturas mesiais como a amígdala. Os transtornos de ansiedade são muito comuns entre os transtornos psiquiátricos associados a epilepsia, com uma prevalência de 15 a 20%. OBJETIVOS: descrever três casos de pacientes com medo ictal como manifestação de epilepsia refratária do lobo temporal mesial, apresentando também resultados do EEG, exames de imagem, avaliação neuropsicológica, de qualidade de vida e psiquiátrica. MÉTODOS E RESULTADOS: Três pacientes acompanhados no ambulatório do setor de Epilepsia da Universidade Federal de São Paulo com epilepsia refratária do lobo temporal mesial foram submetidos a avaliação pré-cirúrgica e cortico-amidalahipocampectomia. Dois apresentaram EEG de superficie com eletrodos esfenoidais com início ictal do lado esquerdo e dois tinham transtorno de depressão maior segundo a avaliação psiquiátrica. CONCLUSÃO: Embora o medo ictal seja uma aura freqüente, é importante levar em conta os índices elevados de comorbidades psiquiátricas, como os transtornos ansiosos, nos pacientes com epilepsia. Concluiu-se que pode ser difícil o diagnóstico diferencial de transtornos de ansiedade interictal, ataques de pânico e medo ictal, exigindo um manejo cuidadoso.

INTRODUCTION: Ictal fear (IF) is one of the most frequent emotional auras. It is the sole or predominant manifestation of simple partial seizures or initial expression of a complex partial seizure. It is more often experienced in patients with mesial temporal lobe epilepsy (TLE), probably associated with mesial temporal structures, like the amygdala. Anxiety disorders are very common psychiatric disorders associated with epilepsy, with a prevalence of 15 to 25%. OBJECTIVES: To describe three patients with IF with refractory mesial TLE, also presenting the results of EEG, imaging exams, neuropsychological, quality of life and psychiatric evaluations. METHODS AND RESULTS: Three case reports of patients with refractory mesial TLE and IF followed up in the outpatient's clinic at the Epilepsy Section, Universidade Federal de São Paulo, Brazil, were submitted to presurgical evaluation and corticoamygdalohippocampectomy. Two patients presented ictal scalp-sphenoidal EEG onset on left side. Two patients had major depressive disorder in psychiatric evaluation. CONCLUSION: Although IF is the most frequent ictal psychological symptom, anxiety and mood disorders are very common psychiatric comorbidity in patients with epilepsy. It was concluded that differential diagnosis of interictal anxiety disorders, panic attacks and IF can be difficult, and requires careful management.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia e tolerabilidade do topiramato (TPM) na epilepsia mioclônica juvenil (EMJ). MÉTODO: Avaliamos a resposta terapêutica e efeitos colaterais do TPM em 22 pacientes (18 mulheres) com idades entre 13 e 53 anos. A dose alvo utilizada foi até 200 mg/dia. Os pacientes foram divididos em 3 grupos no início do tratamento: aqueles com controle das crises mas que apresentavam efeitos colaterais (n=4); com crises não controladas (n=15) e com EMJ recém diagnosticada (n=3). RESULTADOS: Dezesseis pacientes completaram o primeiro ano de acompanhamento. Crises tônico-clonicas generalizadas foram completamente controladas em 10 (62,5%), tiveram redução maior de 50% em 4 (25,0%) e menor de 50% em 2 (12,5%). Mioclonias foram controladas em 11 (68,8%) e persistiram em 5 (31.2%) pacientes. As crises de ausências, presentes em 5 (22,7%) pacientes, tiveram redução maior do que 50% em 2 (9,0%) e agravamento em 3 (13,6%). A retirada do estudo foi devida principalmente ao controle inadequado das crises e efeitos colaterais indesejáveis (n=4), pouca adesão e perda do seguimento (n=2) e escolha do paciente (n=1). CONCLUSÃO: TPM foi considerada droga eficaz e bem tolerada no tratamento da EMJ. Apesar de freqüentemente observados, os efeitos colaterais do TPM foram toleráveis e a medicação pode ser mantida na maioria dos pacientes.

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the efficacy and tolerability of topiramate (TPM) in juvenile myoclonic epilepsy (JME). METHOD: We assessed seizure control and adverse effects of TPM in 22 patients (18 females) aged 13 to 53 years. Target TPM dosage was up to 200 mg/day. The patients were subdivided into 3 groups: those treated with seizure control plus side effects (n=4); treated with non-controlled seizures (n=15) and with JME newly diagnosed (n=3). RESULTS: Sixteen patients completed the first year of the follow-up. Generalized tonic-clonic seizures were completely controlled in 10 (62.5%); more than 50% of reduction in 4 (25.0%) and less than 50% in 2 (12.5%). Myoclonia were controlled in 11 (68.8%) and persisted in 5 (31.2%) patients. Absence seizures were present in 5 (22.7%) of whom 2 (9.0%) showed more than 50% of seizure reduction while 3 (13.6%) presented worsening. Discontinuations were due to inadequate seizure control and adverse events (N=4), low compliance and loss of follow-up (N=2) and subject choice (N=1). CONCLUSION: TPM showed to be an effective and well-tolerated drug in the treatment of JME. Although frequently observed, TPM side effects were tolerable and the drug could be maintained in the majority of patients.

As crises epilépticas do lobo temporal tendem a seguir uma sequência previsível de eventos clínicos e eletrencefalográficos, cuja análise, preferencialmente através de sistemas de vídeo-EEG, sugere a localização e a lateralização do lobo epileptogênico. Para este estudo, foram analisadas 50 crises epilépticas do lobo temporal, do ponto de vista clínico e eletrencefalográfico, sendo 25 relacionadas a esclerose mesial (grupo 1) e 25 a patologias neocorticais (grupo 2). Auras abdominais foram as mais frequentes, predominando no grupo 1. Houve diferenças entre os dois grupos, quanto à instalação e duração da postura distônica, à postura tônica e à versão oculocefálica. Postura distônica unilateral foi o mais importante fenômeno clínico lateralizatório, sempre contralateral à área epileptogênica. Verbalização crítica, automatismo de cuspir, piscamento palpebral bilateral, desorientação espacial prolongada e maior percentual de preservação da linguagem no período pós-crítico foram relacionados a crises temporais direitas. Afasia pós-crítica e desorientação global, a crises temporais esquerdas. O EEG teve importante acurácia lateralizatória em ambos os grupos, especialmente quanto à atividade crítica rítmica e achados pós-críticos.

The analysis of the temporal lobe seizures through video-EEG systems shows that they often consist of a sequence of clinical and EEG features which may suggest the localization and the lateralization of the epileptogenic lobe. We analyzed clinical and EEG features of 50 temporal lobe seizures which were separated in group 1 with 25 patients (related to mesial temporal sclerosis) and group 2 with 25 patients (other neocortical temporal lesions). Among the auras, the epigastric type was the most frequent and predominated in group 1. There were differences between the two groups, considering dystonic and tonic posturing and versive head and eye movements. Dystonic posturing was always contralateral to the ictal onset and was considered the most useful lateralizing clinical feature. Ictal speech, spitting and blinking automatisms, prolonged disorientation for place and a greatest percentage of postictal language preservation occurred in right temporal seizures. Postictal aphasia and global disorientation predominated in left temporal seizures. EEG was important for lateralizing the epileptogenic lobe, specially considering rhythmic ictal activity and postictal findings.

Vinte e oito estudos intercríticos e 9 críticos/pós críticos de tomografia por emissão de fóton único (SPECT) foram realizados em 27 pacientes com epilepsia do lobo temporal e esclerose mesial temporal. Estudos intercríticos localizaram corretamente a área epileptogênica em 19 (67%) dos pacientes pela análise visual e 16 (61,5%) pela semi quantitativa, com 10,7 e 15,3%, de falsa lateralização respectivamente. Todos os 9 estudos críticos/ pós críticos detectaram o hemisfério epileptogênico e permitiram localização correta da área epileptogênica em 5 de 9 pacientes cujos exames intercríticos haviam sido inconclusivos. Três estudos realizados durante crises secundariamente generalizadas e simétricas mostraram hiperfluxo restrito ao lobo temporal.

Single photon emission tomography (SPECT) was performed in 27 patients with refractory complex partial seizures from the temporal lobes due to mesial temporal sclerosis. Independent blinded observers assessed the 28 interictal studies and 9 ictal/postictal studies. Visual analysis of interictal studies detected hypoperfusion in 22, ipsilateral to the epileptogenic zone in 19 (67%) and contralateral in 3 (10.7%). Quantified temporal lobe asymmetry, greater than a previously derived normal range, correctly identified the epileptogenic zone in 16 (61.5%) with false lateralization in 4 (15.3%). In all 9 cases in which they were performed, ictal/postictal studies showed hypoperfusion at the region of epileptic focus. In 3 patients with complex partial seizures followed by symmetric generalized tonic-clonic seizures, hyperperfusion restricted to the temporal lobe was demonstrated. In 5 of these patients the interictal studies were unable to demonstrate localized changes. There were no significant correlations between SPECT findings and clinical parameters or EEG slowing in the temporal lobes.

O significado funcional dos sinais de esclerose mesial temporal observados em ressonância magnética ainda não está estabelecido. Para estudar as relações entre sinais de esclerose mesial temporal na ressonância magnética e alterações no SPECT intercrítico, foram selecionados 18 pacientes com epilepsia do lobo temporal cujo diagnóstico foi definido pela presença de descargas de ondas agudas e alentecimento da atividade de base em vários EEG obtidos durante vários anos de seguimento em todos os pacientes e por registros críticos com eletrodos esfenoidais em 12 pacientes. No grupo I foram incluídos pacientes (n=11) com sinais de esclerose mesial temporal na ressonância magnética; no grupo II (n=7), pacientes com ressonância normal. Em todos os casos a injeção do Tc 99 HMPAO foi realizada no período intercrítico com monitorização EEG. Foi observada hipoperfusão lateralizada ipsolateral ao foco definido pelo EEG em 13 pacientes (72%). Todos os pacientes do grupo II e 6 pacientes do grupo I tiveram hipoperfusão temporal. Este estudo mostrou maior positividade de SPECT em pacientes com ressonância magnética normal do que tem sido referido na literatura. Como os pacientes do grupo II tinham sinais clínicos ou eletrencefalográficos sugestivos de origem neocortical de suas crises epilépticas, postulamos que hipoperfusão em estudos de SPECT pode ser demonstrada tanto em epilepsia temporal neocortical como mesiolímbica.

The functional significance of MRI-defined mesial temporal sclerosis in temporal lobe epilepsy (TLE) is not completely established. In order to study the possible relationship between signals of mesial temporal sclerosis on MRI and interictal SPECT findings we selected 18 patients with complex partial seizures, unilateral temporal EEG focus and normal CT. The EEG focus was defined by the presence of interictal sharp waves and slow background on several scalp EEG obtained during many years of follow up in all patients and by ictal recordings with sphenoidal electrodes in 12 patients. Group I comprised patients (n=11) in whom MRI showed mesial temporal sclerosis; group II patients (n=7) had normal MRIs. All patients were submitted to interictal 99m-Tc HMPAO injections with concomitant EEG monitoring. Lateralized hypoperfusion ipsilateral to the EEG was found in 13 patients (72%). In all Group II and in 6 Group I patients a temporal hypoperfusion was found. This SPECT study showed a higher positivity rate in patients with normal MRI than previously reported. On the other hand, in all these group II patients a neocortical origin of epileptic focus was suspected on clinical or electroencephalographic basis. Positive SPECT findings may be at least as prevalent in neocortical as in mesiolimbic epilepsy.

Analisamos as manifestações clínicas de 27 crises parciais complexas do lobo temporal registradas em vídeo-EEG com ênfase nas manifestações motoras, principalmente postura distônica, paresia crítica e versão forçada dos olhos e cabeça. A origem das crises no lobo temporal foi baseada na concordância dos exames pré cirúrgicos, que incluiam vários EEGs intercríticos e críticos, alterações na TC e RM do crânio, SPECT intercríticos e, em alguns pacientes, também críticos. 8 pacientes tiveram ressecções temporais; em 7 foi feita lobectomia temporal sendo demonstrada esclerose mesial temporal em 5; 1 paciente foi submetido a amígdalo-hipocampectomia seletiva e o achado anátomo-patológico consistiu de hemossiderose e gliose hipocampal, possivelmente decorrentes de sangramento de um aneurisma gigante da artéria cerebral posterior. Todos os pacientes estão sem crises após a cirurgia. Enquanto postura distônica e paresia crítica, presentes em 18(66.6%) das crises, foram sempre contralaterals à área epileptogênica e assim, de valor indiscutível para lateralização, versão de olhos e cabeça ocorreu tanto ipso como contralateralmente.

We analysed 27 complex partial seizures arising from the temporal lobes recorded on videotape simultaneously with the EEG emphasizing the motor manifestations specially dystonic posturing, ictal paresis and head and eye forced deviation (version). The temporal lobe origin of the seizures was based on the agreement of many scalp-sphenoidal or zygomatic interictal and ictal EEG recordings, CT and MRI findings, interictal and, in some patients, ictal SPECT studies. 8 patients had surgery. In 5 from 7 patients who had temporal lobectomy, mesial temporal sclerosis was the anatomopathological finding and in one patient who had selective amigdalohippocampectomy,.hemosiderosis and gliosis probably due to bleeding of a posterior cerebral artery giant aneurysm was found. All patients have been seizure free after surgery. While dystonic posturing and ictal paresis, present in 18 seizures(66.6%), were excellent as lateralizing seizure signs, since they were always contralateral to the ictal onset, contralateral and ipsilateral versive head and eye movements were observed.